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左膝内侧软组织肿块,请欣赏董江宁教授精彩分析丨专家读片 45期
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专家读片第045期

本期读片主持人:董江宁教授

董江宁,研究生学历、医学硕士,主任医师、兼职教授、硕士生导师。现任安徽省肿瘤医院、安徽医科大学附属省立医院西区医学影像科主任。中国抗癌协会肿瘤影像专业委员会全国常委、安徽省放射学会委员兼磁共振与分子影像学组副组长。《中国CT和MRI杂志》、《肿瘤影像学》杂志编委,《中国肿瘤临床》审稿专家,罕见病疑难病会诊网影像学首席专家。蚂蚁编辑器

病 史 及 相 关 检 查


病史简介:

女,69岁。

左膝内侧肿块1年,现逐渐增大,活动度一般,压痛不剧。

实验室检查:

血常规白细胞总数降低(2.93×10~9/L)。

生化检查:

载脂蛋白A1升高 1.76g/L(正常值范围1.00-1.66g/L),直接胆红素稍高6.6umol/L0.0-6.0umol/L);肿瘤标记物未查。

病例图像
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病  理  诊  断

E.(左膝)外周性原始神经外胚层肿瘤,伴坏死

病理表现:

(左膝肿瘤)附皮不规则组织,大小11.0cm×8.5cm×7.0cm,切面见一灰白肿块,大小7.2cm×6.8cm×5.0cm,切面灰白、质嫩,中央区域质软,上附梭形皮瓣大小10.0cm×4.0cm,下附部分肌肉组织,大小4.0cm×4.0cm×3.5cm,另附部分肌肉组织,大小6.5cm×3.0cm×1.5cm。

大体标本

HE×100

免疫标记结果:CD99(+),Bcl-2(+),NSE(-),Vim(+),Syn(+),CgA(-),CD56(+),CK(pan)(-),S100(-),Ki-67(+,约50%)

专  家  点  评

外周性原始神经外胚层肿瘤


(一)概述

原始神经外胚层肿瘤是起源于原始神经管胚基细胞的未分化小圆细胞性肿瘤,为高度恶性、具有多向分化潜能的肿瘤;根据肿瘤发生的部位分为中枢性和外周性;中枢性起源于神经管,发生于脑和脊髓;外周性发生于中枢神经系统以外周围神经系统分布的外周部位。

周性原始神经外胚层肿瘤

peripheralprimitive neuroectodermal tumors,pPNET

是由原始未分化的神经管胚基细胞衍生,发生于周围软组织、肺部、四肢等间叶组织,是具有多向分化潜能的小圆细胞性恶性肿瘤。其发生部位与外周神经分布具有一致性,占软组织肿瘤4%左右。

pPENT可发生于任何年龄,但多见于青年,男稍多于女。临床症状主要为局部软组织肿块及逐渐加重的疼痛,不同的发生部位引起不同的继发压迫与侵犯的症状。pPNET易复发、好转移,常见转移部位为肺、骨及肝脏等,预后较差。因此pPNET具有病程短、进展快、恶性程度高等临床特点。

(二)病理学改变

pPNET最主要的组织学特征是肿瘤由紧密排列成索状、巢状或簇状小圆形细胞组成,并可见岛屿状散在分布Homer-Wright菊形团结构;镜下肿瘤组织内多见坏死。特异性的免疫组织化学标志包括FLI-1和CD99,部分病例表达神经内分泌标志物突触素Syn及CgA,其中CD99及NSE在pPNET中高表达,是其病理免疫组化的特征。

Ewing’s肉瘤病理表现与pPNET很相似,而且也在同一染色体t(11;22),(q24;q12)位置发生易位,曾被认为是pPNET的一种特殊类型。但Ewing’s肉瘤起源于骨髓的间充质性结缔组织,也有不同程度神经外胚叶分化,不表达NSE、Vim、CK、S100等。

光镜下,pPNET因起源于原始未分化的神经上皮细胞,部分可分化为胶质细胞或神经细胞,组织形态上均呈小圆细胞形,细胞排列致密,常在纤维蛋白的基质周围环绕形成霍一赖玫瑰花结(Homer.Wrightrosettes),核内有丝分裂活跃,胞浆成分少,核浓染,核浆比例高。免疫组织化学分析神经元特异性烯醇酶(neuron-specificenolase,NSE)、波形蛋白(vimentin,Vim)染色阳性,S100蛋白(S100.protein,S100)、细胞角蛋白(cytokeratin,CK)和神经丝(neurofilaments,NF)染色可呈阳性。体细胞遗传学证实,90%的pPNET肿瘤存在t(11;22),(q24;q12)易位,导致11q24的FLI-1基因与位于22q12上的EWS基因融合,产生融合基因EWS-FLI-1,该基因是pPNET的特征,因此原位杂交检测体细胞遗传学改变逐渐成为病理诊断的金标准。

组织学上,pPNET与其它的小圆形肿瘤如骨外尤文氏肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤及淋巴细胞瘤等不能区别。鉴别诊断主要依靠免疫组化及电镜显示的不同神经分化特征。

(三)影像学表现

CT、MRI等影像学检查是pPNET术前诊断、鉴别及疗效评估不可或缺的重要无创性方法。pPNET可发生于除颅内中枢神经系统外的任何部位,其影像学表现具有一些共同特点,常表现为单发较大软组织实性肿块伴小片状坏死或囊变,平均最大径大于5cm,边界不清晰,形态不规则;多位于躯体一侧,少跨中线生长;肿块鲜有钙化,肿瘤内出血少见。增强肿块多呈中、重度不均匀强化,部分肿块边缘动脉期可见供血动脉,肿块也可包绕血管生长。病灶侵犯邻近骨质导致溶骨性破坏。

发生于胸壁pPNET又称为Askin瘤,病变常累及单侧胸壁,可跨肋间隙生长,周围胸膜及肋骨易受侵犯。肺部及其他实质脏器的pPNET较为少见;肺部pPNET常为类圆形肿块,易合并坏死,与肺癌、肺淋巴瘤等常难以鉴别。

头颈部pPNET可发生于鼻腔、副鼻窦、颅底骨、上下颌骨及颈部软组织,其中副鼻窦较为多见,累及邻近骨质,可见针状成骨(例1图)。发生于四肢pPNET以进行性增大的包块就诊,肿块表现为沿肌间隙生长的软组织肿块,与周围结构分界不清(例2图)。肿块较大时可呈多房囊性改变,可见分隔,增强后分隔呈中度以上强化,囊变和分隔分别对应肿块内的坏死和纤维组织。

  1. X线表现:X线诊断价值有限,发生于骨的病变或侵犯骨质表现为溶骨性破坏,并可见明显周围软组织肿块形成,病灶内未见瘤骨、钙化,未见骨膜反应。

  2. CT表现:CT能够更清楚显示病变范围及细节,对骨质破坏及软组织密度肿块显示更清楚,能了解周围结构与病变的关系及侵犯程度,病灶较小时,密度可均匀,增强后中度或明显强化。病灶较大时,小片状坏死、囊变或出血多见。尤其是颌面部骨内pPNET针状成骨显示更清楚。

  3. MRI表现:MRI软组织分辨率高,对pPNET组织结构如微小囊变、坏死、出血及病灶内的纤维样分隔、病灶范围和周围结构毗邻关系显示更佳。T1WI病灶多呈等或稍低信号,T2WI呈等信号或高信号,信号多不均匀,尤其是T2WI部分肿瘤呈等或稍低信号,具有一定提示诊断价值;由于肿瘤富于密集的小圆细胞,水分子扩散受限,在DWI上为高信号,ADC值低。增强后病灶中重度不均匀强化(例2图)。MRI能清楚显示病灶与骨皮质、骨髓腔、邻近神经与血管的关系,为临床治疗和评估疗效提供更可靠的影像学依据。

(四)鉴别诊断思路

pPNET为一种少见的软组织恶性肿瘤,具有高度侵袭性,其影像表现具有以下特点:

  1. 年轻患者外周软组织巨大单发周围软组织实性肿块,最大径大于5cm;呈浸润性生长,易侵犯周围组织。

  2. CT平扫为等或稍低密度,与周围分界欠清,形态不规则,钙化、出血少见。

  3. MRIT1WI信号与周围肌肉组织相比呈等或稍低信号,T2WI为等信号或高信号,尤其是T2WI呈等信号肿块,肿块内见小片状坏死或囊变等征象;DWI呈高信号、ADC值。(4)增强后病灶呈中度以上不均匀强化,可见低信号纤维分隔。

  4. 侵犯邻近骨质呈溶骨性破坏,边界模糊,很少见硬化边。若患者符合以上影像学表现时要考虑此病的可能。

pPNET需要与骨外Ewing’s肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤等其他肿瘤相鉴别。

  • 骨外Ewing’s肉瘤也属于小圆细胞类肿瘤,组织学具有未分化特点,需要免疫组化鉴别,影像学鉴别困难。

  • 胚胎性横纹肌肉瘤也是小圆细胞恶性肿瘤,由核深染、胞质少的小圆性及短梭形横纹肌母细胞组成,免疫组化表达Myogenin和MyoD1。影像学上胚胎性横纹肌肉瘤一般坏死囊变更明显,不典型时不易鉴别。

  • 神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,也是婴幼儿最常见的肿瘤,约一半发生约2岁以内的婴幼儿。腹膜后腔的交感神经链、肾上腺髓质是其常见部位,肿瘤常伴钙化,与pPNET有所不同。pPNET最终确诊需要依靠病理学检查。

(五)回顾与进展

pPNET患者预后差,70%的患者在诊断后3年内死亡。正因为pPNET是一类有着独特临床病理特征的少见肿瘤,与常见肿瘤相比,pPNET的研究仍显滞后,特别是在治疗方面。随着影像技术的发展和多模态联合成像的应用,对pPNET疗前诊断、分期和疗后评估都取得了不少进步,除了常规CT与MRI平扫、增强等形态学技术外,功能MR  DWI、IVIM-DWI和DCE-MRI定量、半定量技术可以更好地反映pPNET的恶性程度高、细胞密集度高、肿瘤血供相对丰富的特点,新型MRI功能成像技术将为pPNET的鉴别诊断、疗效评估及预后提供重要信息。

附图说明

A

B

C

D


E

F


G

 H

女 69岁,左膝内侧软组织pPNET。图A-E 左膝内侧软组织皮下与肌间隙巨大肿块,边缘分叶,侵犯内侧支持韧带、半腱半膜肌与腘窝。T1WI病灶与肌组织信号相近,呈等信号;T2WI FS呈高信号,内见低信号分隔;增强后肿块实质明显强化,其间见小片坏死、囊变区;原低信号分隔延迟强化呈高信号。

图F-H 病理:(左膝)外周性原始神经外胚层肿瘤伴坏死。肿块大小7.2cm×6.8cm×5.0cm(图F),镜下见大片巢状小圆细胞组成,伴明显小片状坏死(图G-H)。免疫组化标记示:CD99(+),Bcl-2(+),NSE(-),Vim(+),Syn(+),CgA(-),CD56(+),CK(pan)(-),S100(-),Ki-67(+,约50%)。

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文章分类: 西医视野
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